Akromegali


Akromegali

Akromegali yüzü
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
Uzmanlık Endokrinoloji
ICD-10 E
ICD-9 253.0
OMIM 102200
MedlinePlus 000321
eMedicine med/27 derm/593
Patient UK Akromegali
MeSH D000172

Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük")

Beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu (growth hormone, GH) salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür.

Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır. Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir. Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ilerki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir. IGF-1 (insulin-like growth factor) yüksekliği pankreas düzenini bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir. Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır.

Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir. Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir.

Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür. Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır. Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur. Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vücut değişiklikleri başlar. ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile farkedilebilir. Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidans 1 milyonda 60-70'tir. Ölüm riskini 2-4 kat arttırır.

TANIM

Büyüme hormonu (BH) nun aşırı salınması sonucu vücudun el, ayak, burun ve dil gibi uç kısımlarının büyümesidir. Henüz epifizler kapanmadan gelişen BH fazlalığı gigantizm adı verilen tabloya neden olur.

ETYOLOJİ

Çoğunlukla hipofiz ön lobunun selim eozinofilik adenomu sonucu olmaktadır. Nadiren hipolatamus hastalıkları ve pankreas tümörleri de BH salgılayan hormon (BHRH) yaparak akromegali nedeni olabilir.

KLİNİK BELİRTİ VE BULGULAR

Ellerde ve ayaklarda büyüme (hastanın ayakkabı numarası büyür, yüzük ve bilezikleri dar gelmeye başlar).

Burunda irileşme, alt çenenin ileri doğru büyümesi ( prognatismus).

Dilin büyümesi (makroglossi )

Aşırı terleme, yağlı ve akneli cilt.

Aşırı horlama veya uyku apne sendromu.

Gögüs ön arka çapında genişleme ve kamburlak (dorsal kifoz).

Diabetes mellitus, guatr.

Bilateral hemianopsi.

Kadınlarda amenore ve memelerden süt gelmesi (galaktore ).

Hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı ve konjestif kalp yetmezliği ( akromegali kardiyomyopatisi).

LABORATUVAR BULGULARI

Dikkat! Bazal serum BH düzeyleri tanıda yanıltıcı olabilir.

Normal kişilerde oral glikoz tolerans testi (OGTT) esnasında 60 dakikadaki BH düzeyi 2 mg/ml’in altına iner.

Akromegali tanısı OGTT esnasında yüksek BH değerlerinin glikoz ile suprase olmamasına dayanır.

Akromegalik hastalarda IGF I’(insulin like growt faktör I) düzeyleri yüksektir.

TRH uyarısı ile BH değerlerinde artış görülür.Normal kişilerde bu artış olmaz.

Miks tümör tabakaları ve hipofiz sapı kesesinde PRL (prolaktin ) yüzeyleri yüksek olarak bulunur.

Hipofiz yetmezliği tablosu gelişmiş ise ACTH, kortizol, T4,T3, LH, FSH, kadınlarda östradiol ve erkeklerde testosteron düşük olarak bulunur.

Serum kalsiyom, fosfor ve glikoz düzeyleri yüksek bulunabilir.

Diabetes mellitus görülebilir.

Direkt grafide sella büyük olarak görülür.Dorsum sella ve klinoid çıkıntılar silinmiştir.

BT veya MR(Manyetik rezonans ) ile tümörün büyüklüğü, suprassellar sisterna, kavernöz sinüs ve spenoid sinüs içine yayılım net bir şekilde ortaya çıkar.

Görme alanı tetkiki periferik görme alanı daralmasını yansıtır.

Tedavi

Birinci seçenek cerrahi tedavidir. 2 türlü cerrahi uygulanabilir. Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır. Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur. Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır. İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir. Somatostatin analogları octeroid ve lanreotid kullanılmaktadır. Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir. Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir.

Dış bağlantılar

This article is issued from Vikipedi - version of the 1/7/2017. The text is available under the Creative Commons Attribution/Share Alike but additional terms may apply for the media files.