Trombotik trombositopenik purpura


Trombotik trombositopenik purpura
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
Uzmanlık Romatoloji
ICD-10 M
ICD-9 446.6
Hastalık Veri Tabanı 13052
MedlinePlus 000552
eMedicine emerg/579

Trombotik trombositopenik purpura[1] (TTP ya da Moschcowitz sendromu[2]:822), kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.[3][4]

TTP vakalarının çoğu ADAMTS13 enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş von Willebrand faktör (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır.[5]

Patofizyolojisi

von Willebrand faktör (vWF), damar yüzeyinde bulunup koagulasyon(pıhtılaşma) kaskadındaki Faktör 8'i aktive eder. ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF'ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler.ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır.Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır.[5]

Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, hedef organ hasarı[6] ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve plazmafereze dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.[5]

Kaynaklar

  1. ↑ Mağın, Hasan; Gücün, Murat; Ersoy, Uğur; Akdoğan, M.Fatih; Palit, Fatih; Şavlı, Haluk. "İki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura". İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi 71 (4): 124-126. http://www.itfdergisi.com/text.php3?id=542.
  2. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ↑ Thrombotic thrombocytopenic purpura Dorland's Medical Dictionary
  4. ↑ Moake JL (2002). "Thrombotic microangiopathies". N. Engl. J. Med. 347 (8): 589–600. DOI:10.1056/NEJMra020528. PMID 12192020.
  5. 1 2 3 Moake JL (2004). "von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 41 (1): 4–14. DOI:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254.
  6. ↑ Terimin çevirisinde esas alınan makale için bkz. Aydoğdu, Sinan; Özcan Çelebi, Özlem (2009). "Hipertansiyona Bağlı Hedef Organ Hasarı Önlenebilir Mi?". Kardiyoloji Özel Dergisi 2 (4): 83-90. http://kardiyolojiozel.turkiyeklinikleri.com/abstract-tr_55543.html. Erişim tarihi: 24 Eylül 2009.
This article is issued from Vikipedi - version of the 12/24/2016. The text is available under the Creative Commons Attribution/Share Alike but additional terms may apply for the media files.