Katı kişi sendromu

Katı kişi sendromu (İngilizce: Stiff person syndrome (SPS)) ilerleyici katılık ve sertlik ile karakterize etyolojisi belirsiz nadir bir nörolojik hastalıktır. Sertlik öncelikle gövde kaslarını etkiler ve spazmların da birlikteliği ile postural deformitelerle sonuçlanır. Kronik ağrı, bozulmuş hareketlilik ve lomber hiperlordoz genel belirtilerdir. Spazmlar şiddetli ve öngörülemeyen bir şekilde ortaya çıkabilir ve bazen kemikleri dahi kırabilecek seviyeye ulaşırlar. Hastalar bazen ses ve dokunmaya çok duyarlı hale gelirler ve bu durumlar spazmları tetikleyebilmektedir. Hastalığın kesin mekanizması belirgin değildir. SPS hastalarının, nadiren genel popülasyonda görülen glutamik asit dekarboksilaz antikorlarına sahip olduğu tespit edilmiştir. Bu antikorların hastalığın nedeni olduğu düşünülmektedir.

Ayrıca bakınız

• Satoyoshi sendromu
• Hiperekpleksia

Kaynakça

Kaynak yayınlar

• Alexopoulos, Harry; Dalakas, Marinos (2010). "A Critical Update on the Immunopathogenesis of Stiff Person Syndrome". European Journal of Clinical Investigation 40 (11): 1018–25. DOI:10.1111/j.1365-2362.2010.02340.x. PMID 20636380. 
• Ali, Fatima; Rowley, Merrill; Jayakrishnan, Bindu; Teuber, Suzanne; Gershwin, Eric; Mackay, Ian (2011). "Stiff-Person Syndrome (SPS) and Anti-GAD-Related CNS Degenerations: Protean Additions to the Autoimmune Central Neuropathies". Journal of Autoimmunity 37 (2): 79–87. DOI:10.1016/j.jaut.2011.05.005. PMID 21680149. 
• Ciccotto, Giuseppe; Blaya, Maike; Kelley, Roger (2013). "Stiff Person Syndrome". Neurologic Clinics 31 (1): 319–28. DOI:10.1016/j.ncl.2012.09.005. PMID 23186907. 
• Darnell, Robert; Posner, Jerome (2011). Paraneoplastic Syndromes. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-977273-5. 
• Duddy, Martin; Baker, Mark (2009). "The Immunological Basis for Treatment of Stiff Person Syndrome". Stiff Person Syndrome 26: 147–66. DOI:10.1159/000212375. PMID 19349711. 
• Hadavi, Shahrzad; Noyce, Alastair; Leslie, David; Giovannoni, Gavin (2011). "Stiff Person Syndrome". Practical Neurology 11 (5): 272–82. DOI:10.1136/practneurol-2011-000071. PMID 21921002. 
• Holmøy, Trygve; Geis, Christian (2011). "The Immunological Basis for Treatment of Stiff Person Syndrome". Journal of Neuroimmunology 231 (1–2): 55–60. DOI:10.1016/j.jneuroim.2010.09.014. PMID 20943276. 
• Rakocevic, Goran; Floeter, Mary Kay (2012). "Autoimmune Stiff Person Syndrome and Related Myelopathies: Understanding of Electrophysiological and Immunological Processes". Muscle Nerve 45 (5): 623–34. DOI:10.1002/mus.23234. PMID 22499087. 

Dış bağlantılar

• stiffperson at NINDS